Sarcomas

 

Definição


As partes moles do nosso corpo correspondem a um grupo de tecidos localizados entre a epiderme (camada mais superficial da pele) e os nossos órgãos, excetuando-se os ossos. Esses tecidos constituem cerca de 50% do peso corporal do adulto e são representados por vasos sangüíneos, vasos linfáticos, músculos lisos e estriados, tecido gorduroso, aponeuroses, tendões e outros. As neoplasias malignas que reproduzem os componentes das partes moles são denominadas, no seu conjunto, de sarcomas de partes moles. 

A sua denominação vai variar de acordo o tipo de tecido do qual o tumor se originou. Por exemplo, os sarcomas que se desenvolvem a partir de células do tecido gorduroso são os lipossarcomas, aqueles que se originam das células musculares são chamados de rabdomiossarcomas, etc. 


Os principais tumores malignos de partes moles são os fibrossarcomas, lipossarcomas, rabdomiossarcoma, sinoviossarcoma, leiomiossarcoma, neurofibrossarcoma, histiocitoma maligno e sarcoma de Kaposi. Os sarcomas de partes moles são tumores raros, correspondendo a 1% de todas as neoplasias malignas em adultos1 e 15% em crianças. Cerca de 50% desses tumores vão ocorrer nas extremidades (braços e pernas), seguidos pelo tronco (19%), retroperitônio (13%) e cabeça e pescoço (9%).
 


Sinais e Sintomas


A sintomatologia dos pacientes com sarcoma de partes moles é variável por constituirem um grupo variado de tumores, podendo ocorrer em praticamente todos os sítios anatômicos. 

A principal manifestação clínica é a queixa de uma tumoração com ou sem dor. Os sintomas desses tumores decorrem do seu crescimento, compressão de órgãos ou estruturas adjacentes, necrose tumoral, hemorragia, obstrução ou perfuração. As lesões superficiais dos membros e tronco são percebidas precocemente pelos pacientes, porém as lesões intratorácicas e retroperitoniais só apresentam sintomas tardiamente, dificultando o diagnóstico precoce. O tempo de queixa clínica dos pacientes com sarcomas é muito variável. 

Nas situações mais raras em que o diagnóstico não é feito precocemente, estes tumores crescem, ulceram para a pele, levando a sangramento e infecção. Alguns casos são tratados como hematomas ou abscessos e até tratados sem o exame histopatológicos da peça operatória. 

Emagrecimento, astenia, febre e anorexia são sintomas gerais que estes pacientes podem apresentar em casos avançados. Os sintomas decorrentes de doença metastática à distância estão relacionados com o sítio de implantação. As lesões pulmonares podem cursar com dispnéia, tosse com sangue (hemoptise) ou sem. O surgimento de nódulos cutâneos pode estar relacionado com metástase para este órgão, assim como a presença de massa em locais de drenagem linfática pode representar doença metastática em linfonodos, as chamadas metástases linfáticas. 
 

 
Causas


Na maioria dos casos de sarcomas de partes moles nenhum fator etiológico específico é identificável. Entretanto, alguns fatores predisponentes são reconhecidos. 

Tem sido observado o surgimento de sarcomas de partes moles em área de radioterapia para diversos tipos de tumores. Freqüentemente ocorrem em regiões de baixa dose na borda da área de radiação. Por definição, sarcomas induzidos por radiação não surgem antes de 3 anos pós-tratamento e freqüentemente levam décadas após a radioterapia para se desenvolverem. A maioria desses sarcomas é de lesões de alto grau. 

Alguns agentes químicos como o ácido fenoxiacético (trabalhadores da agricultura), clorofenol, torotraste (técnicos de raios X), clorido vinil (pessoas que trabalham com esse gás utilizado na fabricação de plástico e refrigerantes) e arsênico (trabalhadores em vinhedos) parecem estar realcionados ao aumento da ocorrência de sarcomas. 

Existem relatos de pacientes com sarcomas de partes moles com exposição prévia a quimioterápicos alquilantes, mais comumente após tratamento de leucemia linfocítica aguda em crianças. O risco relativo para o surgimento de sarcoma parece aumentar com a exposição acumulativa à droga. 

Sarcomas de partes moles têm sido relatados em mulheres tratadas com mastectomia radical para câncer de mama com linfedema crônico (inchaço devido ao comprometimento da drenagem linfática) de membros superiores (síndrome de Stewart-Traves). Linfangiossarcoma de membros inferiores foram descritos em pacientes com filariose complicada com linfedema crônico. 

Alterações genéticas específicas herdadas têm sido associadas a aumento do risco de sarcomas partes moles. Por exemplo, pacientes com síndrome de Gardner (polipose familiar) têm maior incidência de tumores desmóide; pacientes com mutação no gene de supressão tumoral p53 (síndrome de Li-Fraume- ni) têm um aumento na incidência de sarcomas e pacientes com doença de Von Recklinghausen que possuem alterações no gene da neurofibromatose tipo 1 apresentam aumento na incidência de neurofibrossarcomas. 

 

Apesar de geralmente os pacientes com sarcomas de partes moles relatarem uma história recente de trauma, esta relação causal é incerta. Processos inflamatórios crônicos, entretanto, podem ser um fator de risco para sarcomas. Corpo estranho, tal como projétil de arma de fogo, tem sido implicado como fator predisponente. 
 


Diagnóstico e Estadiamento


Por serem patologias raras, os sarcomas de partes moles muitas vezes não são incluídos como diagnóstico diferencial e são diagnosticados tardiamente quando a lesão tumoral já atinge dimensões elevadas. É de suma importância que os profissionais que avaliam estes pacientes tenham sempre em mente que estas massas podem representar uma lesão sarcomatosa, para que o delineamento do diagnóstico e o tratamento sejam feitos de forma correta sem representar prejuízo ao prognóstico do paciente. 

No diagnóstico dos sarcomas, é de suma importância o conhecimento da história natural, avaliação dos sintomas, o exame físico, a avaliação da imagem e do diagnóstico histopatológico da lesão após uma biópsia. 

A disseminação dos sarcomas é feita principalmente por via hematogênica, sendo o pulmão o principal sítio de metástases. A disseminação linfática para as cadeias regionais é rara e na maioria dos relatos da literatura está próxima dos 5%.

A avaliação complementar dos pacientes portadores de sarcoma de partes moles é de grande importância para verificação local do tumor e de suas relações anatômicas, bem como na detecção de metástases à distância, para melhor definição do estadiamento e do tratamento a ser proposto. O exame ideal do tumor depende da localização anatômica. 

A tomografia computadorizada é utilizada na avaliação local da lesão, bem como na avaliação de doença metastática, principalmente na avaliação pulmonar, através da tomografia de tórax. É um exame que permite a avaliação adequada de partes moles e das estruturas ósseas e reproduz com precisão os aspectos anatômicos das extremidades e suas eventuais anomalias. Com o exame tomográfico pode-se avaliar a extensão tumoral e as margens do compartimento afetado, além da relação com o feixe vasculonervoso, principalmente com o uso do contraste endovenoso que geralmente torna as margens do tumor mais distinguíveis das estruturas vizinhas. 

 

Para tumor de partes moles de extremidades, a ressonância magnética tem sido usada como método de escolha. Isto porque a RM fornece um melhor contraste entre o tumor e as estruturas adjacentes, bem como a capacidade de fornecer a imagem do tumor em vários planos. Tem como desvantagens a incapacidade de identificar calcificações e gás nos tecidos moles. 
 

A biópsia do tumor primário é essencial para a maioria dos pacientes portadores de tumor de partes moles. De modo geral, qualquer tumor de partes moles em um adulto assintomático, que apresente crescimento, lesão maior que 5 cm, ou lesão que persiste por 4 a 6 semanas deve ser biopsia. A biópsia preferida é sempre a menos invasiva, que permita o diagnóstico histopatológicos e o grau tumoral. Em muitos centros a core biopsy (agulha por agulha grossa) fornece tecido suficiente para diagnóstico e apresenta um custo-benefício superior ao da biópsia aberta. Recidiva no trajeto da agulha de biópsia é rara, porém possível, o que tem levado alguns cirurgiões a tatuarem o local da punção para posterior ressecção da área puncionada. 

Outra forma de ser obter tecido tumoral para avaliação histopatológica da lesão é através da biópsia aberta excisional, onde se retira o tumor por inteiro ou incisional, onde se retira somente um fragmento do tumor. Algumas considerações técnicas devem aqui ser abordadas. Em casos de tumoração pequena, superficial, que facilmente pode ser ressecada, a biópsia excisional deve ser utilizada, com avaliação microscópica das margens. Tanto a biópsia incisional quanto a excisional devem ser realizadas no sentido longitudinal do membro, para facilitar uma ressecção alargada posterior. A incisão deve ser realizada sobre a pele no ponto mais superficial do tumor. A peça deve ser enviada com sua posição anatômica marcada para a análise do patologista quanto aos limites da lesão. Uma ressecção definitiva de sarcoma após uma biópsia incisional prévia deve obrigatoriamente incluir a ressecção da cicatriz anterior. 
 

Tratamento


A ressecção cirúrgica do tumor primário continua a ser a principal forma de tratamento do sarcoma de partes moles. No passado, a amputação do membro acometido pelo sarcoma era a regra. Nos últimos 20 anos, com o emprego do tratamento multimodal com uso de rádio e quimioterapia, o tratamento conservador com preservação do membro tem sido aplicado em mais de 90% dos pacientes. A maioria dos cirurgiões considera a invasão vascular, neural e do osso como indicação relativa para a amputação. Ressecção em bloco de osso e vaso com interposição de próteses pode ser realizada, porém é procedimento com riscos de complicação mais elevados. 

A ressecção do tumor primário deve ser realizada de acordo com os preceitos da cirurgia oncológica, com ressecção do tumor em monobloco, com margens tridimensionais e tecido normal envolvendo a lesão. A cirurgia marginal com dissecção do tumor junto à pseudocápsula (enucleação), frequentemente realizada por cirurgiões não especialistas em cirurgia oncológica, está relacionada com uma taxa de recidiva local de 33 a 63%, comparada com uma taxa de recidiva de 10 a 31% quando é realizada a ressecção local com margens tridimensionais. Até a presente data não foram realizados trabalhos randomizados para estabelecer qual a margem adequada para a ressecção dos sarcomas de partes moles. Sempre que possível, uma ressecção alargada deve ser tentada, com tecido normal ao redor do tumor, sendo 2 cm uma margem arbitrária. Em alguns tumores nos quais estruturas neurovasculares estão muito próximas, todo esforço deve ser feito para preservá-las, sendo a ressecção marginal realizada junto dos tecidos perineurais e perivasculares, com o objetivo maior de preservação do membro. 

 

Como a maioria dos sarcomas de partes moles do adulto raramente dá metástases para linfonodos regionais, a linfadenectomia regional não está indicada. Embora alguns subtipos de sarcomas, como o sarcoma epitelióide, angiossarcoma e o rabdomiossarcoma embrionário, tenham uma elevada incidência de metástase para linfonodos regionais, sendo portanto mandatório o exame cuidadoso destas cadeias linfonodais à procura de metástases. A linfadenectomia regional curativa, oferece uma sobrevida de 34%, portanto nos raros pacientes com sarcoma de partes moles e metástases linfáticas regionais e sem evidência de metástase à distância, a linfadenectomia regional terapêutica deve ser realizada. 

Sarcomas de retroperitônio

Sarcomas retroperitoneais ocorrem no retroperitônio. O retroperitônio está localizado profundamente no abdômen (barriga) e na pelve, atrás do revestimento abdominal, onde órgãos como os principais vasos sanguíneos, rins, pâncreas e bexiga estão localizados. Os principais tipos de sarcoma que ocorrem no retroperitônio são:

  • Lipossarcoma - câncer dos tecidos adiposos

  • Leiomiossarcoma - câncer do músculo involuntário

  • Outros tipos menos comuns no retroperitônio incluem tumor fibroso solitário, sarcoma pleomórfico, tumor maligno da bainha do nervo, sarcoma sinovial e sarcoma de Ewing.

 

Os sintomas dos sarcomas retroperitoneais podem variar dependendo do tamanho e da localização do seu tumor. Eles podem incluir:

  • Um caroço perceptível no abdômen

  • Aumento da circunferência abdominal

  • Dor incômoda no abdômen ou nas costas

  • Dor abdominal intensa com sangramento

  • Outros sintomas raros incluem saciedade precoce (significando sensação de saciedade depois de comer uma pequena quantidade de comida), perda de peso, hérnia ou anemia

O tratamento do sarcoma retroperitoneal é altamente individualizado e depende do tamanho e da localização do seu tumor.

 

Os principais tipos de tratamento são:

Cirurgia: é o principal tratamento para esse tipo de sarcoma. A cirurgia para sarcoma retroperitoneal pode ser complexa e deve ser feita por um especialista neste tipo de cirurgia.  A qualidade da cirurgia recebida é crítica para o resultado do paciente, por isso é importante que o cirurgião que está operando você tenha experiência suficiente na operação de sarcomas que ocorrem no retroperitônio. Cirurgiões com essa experiência incluem cirurgiões oncológicos.

 

O cirurgião removerá o tumor e tentará remover uma área de tecido normal ao redor dele também, quando possível. Isso é conhecido como margem. Os sarcomas retroperitoneais às vezes podem tocar ou pressionar os órgãos circundantes. Nestes casos, o cirurgião terá como objetivo remover o tumor junto com quaisquer órgãos próximos a ele "em bloco", ou seja, como um todo.

 

Dependendo do tamanho e da localização do seu tumor, a cirurgia que você fará pode remover parte ou todos os órgãos, como rim, cólon (intestino), pâncreas, baço ou bexiga, o que pode ter implicações na sua qualidade de vida. Seu cirurgião explicará se isso é necessário e as implicações da remoção do órgão anexado ou próximo ao tumor.

 

Raramente uma colostomia é formada durante a cirurgia para desviar uma seção do intestino grosso (cólon) através de uma abertura no abdômen (barriga). A abertura é conhecida como estoma. Uma bolsa é colocado sobre o estoma para coletar os resíduos que normalmente passam pelo cólon e saem do corpo pelo ânus (passagem posterior). Se sua bexiga foi removida, você precisará de uma urostomia. Uma urostomia é formada durante a cirurgia para permitir a drenagem da urina por uma abertura no abdômen (barriga). A abertura é conhecida como estoma. Uma bolsa é colocada sobre o estoma para coletar os resíduos que normalmente passam pela bexiga e pela uretra. A necessidade potencial de uma colostomia ou urostomia deve ser discutida com seu cirurgião.


Prognóstico


Os principais fatores prognósticos relacionados aos sarcomas de partes moles são o grau de diferenciação histológica do tumor primário, o seu tamanho e a presença ou ausência de metástase. O grau de diferenciação histológica é fator prognóstico im-portante e baseia-se no número de mitoses, celularidade, presença de necrose, diferenciação e conteúdo estromal. Para definição do tratamento, a classificação pode ser simplificada como de baixo ou alto grau. Lesões de baixo grau são tidas como de baixo risco para metástase (< 15%), e lesões de alto grau têm alto risco de metástases (> 50%).

O tamanho é outro fator importante para o prognóstico dos pacientes com sarcoma de partes moles, tendo as lesões de grandes dimensões maior índice de recidiva local. Outros fatores adicionais incluem a localização do tumor primário, sua profundidade, doença recorrente na apresentação e margens cirúrgicas macro ou microscópicas comprometidas.